La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una hemopatía de origen clonal derivada de alteraciones adquiridas en el gen PIG-A que codifica uno de los pasos metabólicos de la formación de grupos glucosilfosfatidilinositol (GGFI) que es utilizado por diversas proteinas para unirse a la membrana celular. El análisis fenotípico de antígenos unidos por GGFI (AgGGFI) se ha convertido en un nuevo test diagnóstico de esta enfermedad.

El objetivo del estudio ha sido analizar el patrón de los eritrocitos (E), linfocitos (L), monocitos (M) y neutrófilos (N) frente a un panel de anticuerpos monoclonales (AcMo) contra diversos AgGGFI.

Material y métodos: La expresión de CD55, CD59, CD14, CD16b, CD24, CD48 y CD58 se ha analizado por citometría de flujo en un grupo de 20 enfermos diagnosticados de HPN por criterios clínicos y biológicos. El patrón de déficit se ha establecido con la población normal residual y/o con controles sanos . Para cada AgGGFI se catalogaron 3 tipos de poblaciones (negativas, débiles y normales).

Resultados: Todos los pacientes tenían déficit en 3 o más AgGFFI, afectando a todas las poblaciones celulares en 12 (60%) o sin observarse alteraciones en los linfocitos en ocho (40%). Dos pacientes tenían expresión normal de uno de los AgGGFI (CD55 y CD16b) en todas las poblaciones coexistiendo con alteración en el resto de AgGGFI. El CD58 fue normal en los M y N de los 7 pacientes analizados. El porcentaje de células negativas para cada AcMo fue homogéneo (2% a 100%). El patrón de déficit de cada AcMo fue muy variable con pacientes con una única población patológica (negativa o débil) o con combinaciones de las mismas (dos poblaciones o tres poblaciones coexistentes).

Conclusión: En todos los enfermos el déficit de AgGGFI se puede demostrar como mínimo en E, M y N, si bien el diagnóstico por anticuerpos monoclonales de la HPN parece requerir el uso de un n£mero amplio de AcMo anti-GGFI debido a la heterogeneidad de los patrones de déficit.